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Qu’est-ce que la drépanocytose, cette terrible maladie qui affecte les globules rouges ?

En France, environ 500 bébés naissent chaque année avec cette maladie

globules rouges
— Vladimir Zotov / Shutterstock.com

La drépanocytose est une maladie génétique complexe et débilitante qui affecte des millions de personnes dans le monde. Malgré sa prévalence et son impact sur les individus et les communautés, la drépanocytose a longtemps été négligée et sous-représentée dans la sphère publique. Essayons donc d’en apprendre plus sur la drépanocytose.

La drépanocytose : une maladie chronique grave et handicapante

La drépanocytose est un groupe de troubles sanguins généralement héréditaires qui affecte la forme des globules rouges dont le type le plus courant est connu sous le nom d’anémie falciforme. Il faut savoir que, normalement, les globules rouges sont ronds et flexibles, de sorte qu’ils se déplacent facilement dans les vaisseaux sanguins pour transporter l’oxygène vers tous les organes et tissus du corps. Chez les personnes atteintes de drépanocytose, certains globules rouges ont la forme de faucilles.

Ces cellules falciformes deviennent également rigides et collantes, ce qui peut ralentir ou bloquer le flux sanguin. De plus, ces globules rouges anormaux ont une durée de vie plus courte que les cellules normales. Ils peuvent aussi se coincer facilement dans les petits vaisseaux sanguins, altérant le flux sanguin vers divers organes et tissus. Le blocage des vaisseaux sanguins entraîne des épisodes douloureux de crises vaso-occlusives. Ces manifestations de douleur peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps.

Ils peuvent également durer très longtemps, pendant plusieurs heures, voire plusieurs jours. Pour cette raison, la drépanocytose peut être une maladie très grave, handicapante et débilitante. En ce qui concerne les autres symptômes de la drépanocytose, cette maladie provoque également de l’anémie, des gonflements des mains, des problèmes de vue et des pieds et une plus grande sensibilité aux infections. Chez les enfants, la drépanocytose peut provoquer des retards de développement et de croissance.

globules rouges
— Phonlamai Photo / Shutterstock.com

Une maladie grave qui est malheureusement incurable

Chez de nombreux patients, les symptômes ont tendance à empirer avec le temps. Les complications des symptômes comprennent la cécité, l’AVC, l’hypertension pulmonaire, la thrombose veineuse profonde, les ulcères veineux et le priapisme. En ce qui concerne l’espérance de vie des personnes qui souffrent de drépanocytose, cela varie actuellement de 40 à 60 ans. Quant à l’origine de cette maladie, elle n’est pas encore entièrement comprise par les scientifiques, comme pour la plupart des troubles d’origine génétique.

On sait cependant que la maladie est liée à une modification du gène responsable de la fabrication de l’hémoglobine. Enfin, en ce qui concerne les traitements, la drépanocytose est malheureusement une maladie incurable. Il existe cependant des soins et des traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes de la maladie. Avec plus d’avancées médicales dans le domaine, il sera peut-être un jour possible de guérir de la drépanocytose. Des études ont notamment montré que la greffe allogénique de cellules souches avait un potentiel de guérison élevé chez les personnes qui souffrent d’anémie falciforme.

Par Gabrielle Andriamanjatoson, le

Source: Doctissimo

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