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Lorsqu’on parle de démence, on pense immédiatement à des personnes âgées. Mais la démence peut apparaître chez des individus beaucoup plus jeunes, voire des enfants. Voici ce qu’il faut savoir sur ce trouble du développement rare chez les enfants.
La démence infantile touche près de 700 000 enfants dans le monde
La démence est un terme désignant plusieurs pathologies qui affectent la mémoire, la pensée et la capacité à effectuer certaines activités quotidiennes. De manière générale, la démence est un problème qui touche les personnes âgées. Mais dans des cas assez rares, la démence peut également toucher les enfants, et c’est ce que l’on appelle la démence infantile ou la démence pédiatrique. Comme pour la démence chez les adultes, la démence infantile regroupe également plusieurs troubles neurodégénératifs qui se produisent chez les enfants.
S’il est considéré que la démence infantile est une maladie rare, elle touche tout de même 700 000 enfants à travers le monde. Ces troubles affectent le métabolisme cérébral et provoquent un déclin cognitif progressif ainsi que d’autres symptômes de démence chez les enfants. Les symptômes typiques de la démence infantile comprennent la dégénérescence rétinienne, les crises d’épilepsie, la perte de vision, la surdité, la détérioration cognitive et l’altération des fonctions motrices.
Des maladies rares, mais mortelles
Ces pathologies sont également associées à une forte probabilité de décès précoce. De manière générale, la démence infantile est liée à la céroïde-lipofuscinose neuronale (CLN), un groupe de maladies génétiques rares et mortelles provoquées par une substance appelée lipofuscine qui s’accumule dans le cerveau et entraîne des lésions cérébrales. Parmi ces maladies, les plus courantes sont la maladie de Hagberg-Santavuori, la maladie de Jansky-Bielschowsky, le syndrome de Sanfilippo et la maladie de Batten.
Les autres pathologies qui peuvent causer la démence infantile incluent également la maladie de Canavan, la maladie de Tay-Sachs et la maladie de Menkès. En fonction de la pathologie qui touche l’enfant, les symptômes de démence infantile peuvent apparaître dès la naissance, ou plus tard au cours de son développement. En ce qui concerne les causes de ces maladies, ces troubles sont généralement génétiques et sont causés par des mutations dans des gènes qui sont importants pour le fonctionnement et le maintien des cellules cérébrales.
Actuellement, il n’existe aucun remède contre la démence infantile et les options de traitement sont limitées. Il existe cependant des soins de soutien qui peuvent aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie des enfants touchés. En raison de la rareté de la démence infantile, il y a malheureusement un manque d’information et de sensibilisation à ce trouble potentiellement mortel. Cela conduit souvent à un diagnostic tardif ou incorrect de la maladie, ainsi qu’à un début de traitement retardé.