Le « syndrome de l’homme raide », la maladie dont souffre Céline Dion

Cette maladie neurologique touche une personne sur un million

Céline Dion
— Tom Rose / Shutterstock.com

Il existe toutes sortes de maladies et d’affections qui peuvent toucher les êtres humains, et les célébrités ne font pas exception. Récemment, nous avons appris que Céline Dion souffrait du syndrome de l’homme raide. Qu’est-ce que c’est et comment cela se manifeste ?

Une maladie chronique qui affecte les muscles

Il y a quelques semaines, la chanteuse Céline Dion a une fois de plus repoussé sa prochaine tournée en raison de son état de santé. Dans une annonce sur Instagram, la chanteuse a notamment indiqué que ses problèmes de santé sont principalement dus à une pathologie neurologique rare : le syndrome de l’homme raide ou syndrome de la personne raide (SPR). Cette maladie est considérée comme étant très rare puisqu’elle ne touche qu’environ une personne sur un million.  

Le SPR est une maladie auto-immune chronique qui se caractérise par une rigidité musculaire ainsi que des spasmes musculaires douloureux. La raideur et les spasmes affectent principalement les muscles du tronc (les abdominaux et les autres muscles du torse) et cela peut entraîner des déformations posturales. À mesure que la maladie évolue, la raideur, la douleur et les spasmes musculaires peuvent atteindre les bras et les jambes, rendant difficiles le fait de marcher et d’accomplir des tâches simples du quotidien.

L’apparition des symptômes est généralement progressive, et leur gravité et leur vitesse d’évolution sont variables d’une personne à une autre. Outre les symptômes susmentionnés, le SPR peut également provoquer des problèmes sensoriels, notamment de l’hypersensibilité à la lumière et au bruit. Dans les cas les plus courants de SPR, la maladie n’affecte qu’une seule partie du corps. Dans les cas les plus graves, la maladie affecte le contrôle des muscles des yeux et de la tête. Dans d’autres cas, le SPR peut aussi être associé à des tumeurs cancéreuses et à diverses formes de cancer.

Une maladie qui est malheureusement incurable

Quant à savoir ce qui cause cette maladie, le SPR est provoqué par le fait que les anticorps attaquent les protéines des neurones qui contrôlent les mouvements musculaires. Plus précisément, cette protéine est l’acide glutamique décarboxylase (GAD). Si on sait ainsi que la maladie est étroitement liée aux anticorps anti-GAD, on ignore pourquoi certaines personnes les développent. Notons que des niveaux élevés d’anticorps anti-GAD ne sont pas toujours associés au SPR.

Autrement dit, l’existence de ces anticorps n’est pas la seule cause de la maladie. Par ailleurs, le SPR peut aussi coexister avec d’autres maladies auto-immunes, notamment le vitiligo, le diabète de type 1, la maladie cœliaque et la maladie thyroïdienne auto-immune. Étant donné la rareté de la maladie et la variation des symptômes en fonction de chaque patient, il peut être difficile de diagnostiquer le SPR. Traiter la maladie est tout aussi difficile puisqu’il s’agit d’une condition irréversible. Il existe cependant des traitements pour gérer les symptômes et améliorer les conditions de vie des patients.  

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